SED Periodontal (SEDp)

O que é

A Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (SEDp) é uma doença genética que afeta o tecido conjuntivo e traz alguns problemas específicos principalmente na parte bucal.

é uma doença ultrarrara que afeta menos de 1 em 1 milhão de pessoas.


SED Periodontal (SEDp)

O que é

A Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (SEDp) é uma doença genética que afeta o tecido conjuntivo e traz alguns problemas específicos principalmente na parte bucal.

é uma doença ultrarrara que afeta menos de 1 em 1 milhão de pessoas.

Sinais e Sintomas

  • Você pode suspeitar de SEDp se a pessoa tiver:– Periodontite Grave: Inflamação das gengivas com perda de dentes ainda na infância ou adolescência.– Falta de Gengiva Inserida: Ausência de tecido gengival que mantém os dentes no lugar.– Placas Pré-Tibiais: Lesões na frente das pernas.– Fácil Formação de Roxos: Hematomas que surgem com facilidade.– Fragilidade da Pele: A pele é mais delicada e se machuca facilmente.– Pele que Estica Demais: A pele tem mais elasticidade do que o normal.– Articulações Muito Flexíveis: Articulações que se movem além do normal.– Cicatrizes Finas: Cicatrizes que são mais finas e mais largas do que o normal.

Base Genética

é causada por variações em certos genes. Essas variações afetam o tecido conjuntivo, que é o que dá suporte e estrutura ao nosso corpo.

A Síndrome da Córnea Frágil está ligada a mudanças nos genes C1R e C1S.

Diagnóstico

Para confirmar o diagnóstico de pEDS, é necessário fazer testes genéticos para verificar se a pessoa tem as variações genéticas associadas à condição.

Para ser diagnosticado com pEDS, a pessoa precisa cumprir um dos seguintes:

1. Critério Principal 1, mais dois outros critérios principais e um critério menor, ou

2. Critério Principal 2, mais dois outros critérios principais e um critério menor.

Critérios Principais:

Periodontite Grave: Inflamação severa das gengivas que começa cedo (na infância ou adolescência) e não responde bem ao tratamento.

Falta de Gengiva Inserida: Ausência do tecido gengival que ajuda a manter os dentes no lugar.

Placas Pré-Tibiais: Lesões na frente das pernas.

História Familiar: Um parente próximo que também atende aos critérios para pEDS.

Critérios Menores:

Fácil Formação de Roxos: Hematomas que aparecem facilmente.

Hipermobilidade Articular: Articulações muito flexíveis, especialmente nas extremidades.

Pele Delicada: Pele que se estica demais e se rompe facilmente, com cicatrização anormal (cicatrizes largas ou finas).

Mais Infecções: Aumento na frequência de infecções.

Hérnias: Protuberâncias na parede abdominal.

Características Faciais Marfanóides: Traços faciais semelhantes aos vistos na síndrome de Marfan.

Acrogéria: Envelhecimento precoce da pele.

Vasculatura Proeminente: Veias visíveis na pele.

Cuidados e Manejo

O manejo da Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (SEDp) envolve tratar os sintomas e prevenir complicações. Aqui estão alguns cuidados e abordagens comuns:

1. Cuidados Dentários Rigorosos:

Higiene Bucal: Escovação regular e uso do fio dental para prevenir a periodontite.

Consultas Dentárias Frequentes: Visitas regulares ao dentista para monitorar e tratar problemas periodontais.

Tratamentos Periodontais: Limpezas profundas e tratamentos específicos para controlar a inflamação das gengivas.

2. Gerenciamento da Pele:

Cuidados com a Pele: Usar produtos suaves e evitar lesões para minimizar hematomas e problemas de cicatrização.

Proteção da Pele: Evitar traumas e usar proteção quando necessário para prevenir machucados.

3. Controle da Hipermobilidade Articular:

Fisioterapia: Exercícios para fortalecer os músculos ao redor das articulações e melhorar a estabilidade.

Uso de Suportes: Talas ou suportes para ajudar a proteger as articulações frágeis.

4. Tratamento de Hematomas:

Cuidados com Lesões: Tratar hematomas e lesões prontamente para evitar complicações.

Evitar Atividades de Risco: Minimizar atividades que possam causar lesões ou hematomas.

5. Acompanhamento Médico Regular:

Consultas de Rotina: Acompanhamento com médicos e especialistas para monitorar a progressão da doença e ajustar o tratamento conforme necessário.

Avaliações de Saúde: Exames periódicos para detectar e tratar problemas precocemente.

6. Educação e Suporte:

Educação sobre a Condição: Aprender sobre a SEDp e como gerenciar a condição no dia a dia.

Grupos de Apoio: Participar de grupos de apoio para trocar experiências e obter suporte emocional.

Esses cuidados ajudam a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida para quem tem SEDp.

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